Síndrome Hemofagocítica

A síndrome Hemofagocítica também conhecida como Linfohistiocitose Hemofagocítica (LHH) é caracterizada por ser uma doença rara e que é rapidamente progressiva e potencialmente fatal, e se manifesta devida a ocorrência de uma desordem inflamatória sistêmica, causada devido à excessiva ativação e a proliferação do sistema fagocítico mononuclear. Podemos dizer que a síndrome hemofagocítica é uma doença hematológica, autossómica recessiva, em que ocorre a proliferação benigna de histiócitos com uma grande atividade fagocítica, das células que chamamos de hematopoiéticas.

Rara

É uma doença que atinge normalmente bebês e crianças muito jovens, com a idade entre 2 semanas e 7 anos, e muitas crianças apresentam os sintomas dessa doença no primeiro semestre de vida. A síndrome Hemofagocítica é uma doença rara, e muitas vezes ocorre a rápida evolução da doença e a piora clínica, o que caracteriza na necessidade de se iniciar o tratamento quimioterápico que poderá controlar e reverter o quadro da doença.

O quadro clínico da síndrome hemofagocitica é bastante grave e muitas vezes fatal, caso não seja tratado a tempo. É de extrema importância que ao perceber os sintomas da doença, o paciente procure uma orientação médica para que se possa iniciar o tratamento, pois como essa síndrome é rapidamente progressiva, é necessário que o tratamento seja iniciado o mais rápido possível, antes que a doença se torne irreversível.

Os Sintomas Da Doença

Essa doença apresenta alguns sintomas como febre prolongada, hepatoesplenomegalia que é o aumento do fígado e do baço, anemia, anormalidades da coagulação sanguinea e disfunção hepática.

Apresenta

É importante ressaltar que nem todos os pacientes irão demonstrar os critérios diagnósticos no início do quadro, e, portanto poderão aparecer durante o curso da doença.

O Diagnóstico da Síndrome Hemofagocítica

O diagnóstico da Síndrome Hemofagocitica é difícil, o que faz com que o quadro clínico do paciente se complique rapidamente. Na grande maioria dos casos o transplante da medula óssea pode ser necessário.

O diagnóstico precoce é muito importante para que se possa reduzir o índice de mortalidade. Atualmente muitos estudos tem sido feito a respeito dessa doença a fim de proporcionar melhores condições no tratamento da doença.

Dificil

Como essa síndrome é muito rara, a maior parte da população não tem conhecimento sobre a doença, os sintomas e o tratamento, e muitas vezes, quando o paciente apresenta os sintomas que caracterizam essa doença não sabem o que fazer, ou qual procedimento realizar. Por isso, é importante que se procure uma orientação médica para que possa ser feito o diagnostico e dessa forma iniciar o tratamento, e assim poder controlar e reverter o quadro da doença.

O diagnóstico é feito a partir de alguns exames clínicos, e a confirmação dessa doença pode ser realizado também com a análise dos sintomas que o paciente tem apresentado.

Por: Érica Ap. Gomes

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Categoria(s) do artigo:
Doenças

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Comentários

  • Gostaria de ser informado um pouco mais sobre a doenca, fiquei curioso
    por ler sobre a mesma. Por favor se possivel.
    grato

    Ramon mendes silva 23 de Fevereiro de 2011 0:42
  • Bom dia!
    Meu filho tem 1 ano e 6 meses, minha esposa encontrou pela segunda vez um fio de cabelo branco nele.
    Estou muito preocupado, pois não sei se isso é grave ou normal.

    obrigado pela atenção.

    Antonio Carlos 10 de novembro de 2011 11:56
  • Boa noite,

    Estou começando a me preocupar com minha filha. Desde bebê ela já tinha um fio de cabelo branco, e foram aparecendo outros. Hoje ela tem 4 anos e ela tem em média uns 7 fios de cabelos brancos. Isso é normal?

    Att,
    Patrícia

    Patrícia 26 de Maio de 2012 2:30
  • Tenho a infelicidade de dizer que meu sobrinho está com esta maldita doença. É um grande sofrimento, foram necessários 3 meses de exames e mais exames,internações, biopsias, para que se chegasse a este terrível resultado.
    Ele está em mãos de uma médica especialista, tenho certeza que o Deus que eu acredito, que não morreu, permanece vivo dentro de mim, vai capacitá-la para que ela cuide dele com excelência e logo ele voltará a brincar, sorrir e ser uma criança normal como qualquer outra. A vitória é nossa, pela fé e pela medicina, nos cremos!!!

    Angela 24 de julho de 2012 20:20
  • Meu filho apresentou todos esses sintomas e tinha febres,convulsões,entrou em coma com 6 meses de idade,foi diagnosticado com a Síndrome no Hospital Pequeno Principe de Curitiba…graças a Deus a tempo.Passou pela quimio,foi muito bem assistido e hoje com quase 3 anos está lindo é uma grande vitória após ser desenganado e tão pequeno lutar para sobreviver…Os médicos foram anjos na nossa vida…e Deus então nem se fale!

    NomeSuelem 27 de Fevereiro de 2013 2:13
  • Boa Noite!!!!
    Perdi minha filha de 1 ano e 4 meses devido a essa terrível doença, após o inicio dos sintomas e o obito foram 9 dias…. tenho lido sobre a doença e gostaria de saber qual foi a possivel causa para desenvolver esta doença pois até então era uma criança saudavel…
    Obrigada!!!

    Lidiane 29 de setembro de 2013 3:50
  • Ola. me chamo Henrique Machado; moro em Caxias do Sul. Meu pai esta se tratando desta doença no Hospital de Clinicas em POrto Alegre. Tem 61 anos; parece que se trata de uma sindrome hemofagocitica secundaria a alguma infecção ou inflamação. Gostaria de saber a respeito do prognostico em pessoas na idade dele. ja esta com a quimioterapia em curso , parece ate que começou a reverter o quadro. temos tido muita dificuldade para achar informações a cerca da doença; alguem poderia me ajudar ? muito grato

    henrique 3 de novembro de 2013 23:56
  • Prezados,

    Tive essa doença em 2008 aos meus 28 anos. Hoje com 34 estou 100% curado, graças ao diagnóstico precoce, mãos de bons médicos e principalmente as mãos do nosso bom Deus. Meus sintomas foram basicamente febre alta diária, aumento do baço (tive que tirar), fadiga e anemia. Terei o maior prazer em ajudar quem necessitar, basta entrar em contato pelo meu e-mail: afg.net@gmail.com . Sou de SP. Que Deus abençoe a todos!

    Alexandre 20 de Fevereiro de 2014 6:45
  • acabei de perder um irmão com essa sindrome foi muito rapido, uma semana.

    Terezinha 27 de Março de 2014 0:41
  • EM 2012 MEU FILHO COM 1 E 6 MESES FOI DIAGNOSTICADO COM ESSA TERRIVEL DOENÇA , POIS HOJE AINDA ELE PERMANECE COM A DOENÇA MAIS ESTA DESATIVADA EM SEU CORPO , EU CREIO QUE O PAPAI DO CÉU VAI ABENÇOAR E LIBERTAR !

    MARIENE PETROCILO 26 de Abril de 2014 13:29
  • Prezados, por favor gostaria ter mais informações sobre esta doença. Desde já agradeço a atenção.

    Keffany 29 de setembro de 2014 16:42

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