Síndrome de Crouzon

É incomum ouvirmos falar desta síndrome, porém ela trata-se de uma deformidade craniana, alterações faciais e exoftalmia (protuberância ocular). Acontece um retardamento no desenvolvimento neuropsicomotor. O que acontece é a mutação do gene que fica responsável pela codificação dos receptores do fator de crescimento tipo 2 (fibroblástico), são também conhecidas como craniossinostoses sindrômicas, que nada mais é do que o fechamento precoce das suturas cranianas.

Ocorre uma má oclusão dentária e um leve retardo mental pode estar presente nestes pacientes. Com uma ressonância magnética, encontram-se alterações conformacional do corpo. Também encontra-se a fenda do palato mole, sem contar a oclusão dentária que é totalmente prejudicada.

Formato do Crânio das Pessoas Portadoras da Síndrome de Crouzon

Como Agir Com Quem Tem Essa Síndrome?

O ambiente e os estímulos que as crianças portadoras desta síndrome podem ter um papel fundamental para o desenvolvimento. O desenvolvimento morfológico também pode apresentar diferentes tipos de alterações como malformações nos ventrículos. Ter qualidade de vida é objetivo das abordagens terapêuticas que luta para os pacientes e suas respectivas famílias alcançarem. Existem indícios que essas mutações podem estar relacionadas com a idade paterna avançada.

A incidência de hipertensão craniana (HIC) ocorre insidiosamente. Os fatores associados às anomalias ósseas da base do crânio ocasionam em uma mudança em toda a hemodinâmica cerebral, o que repercute em um prejuízo para a circulação do encéfalo e na oxigenação do cérebro. Esse prejuízo causa déficit de atenção, dificuldade de aprendizado e alteração no comportamento. É necessária uma cirurgia precoce para evitar os efeitos deletérios da hipertensão craniana no desenvolvimento do cérebro. Pacientes que tratam com antecedência suas deformidades craniofaciais sofrem menos trauma psicológico com relação a família e a toda sociedade, pois consegue com a cirurgia uma remodelação craniana.

A Idade

É um importante fator a ser associado com o desenvolvimento mental, resultando na qualidade de vida. A condição econômica da família e o nível de instrução dos pais também são fatores que relevam o desenvolvimento cognitivo dos pacientes com a síndrome de crouzon. A aparência física constitui atualmente em uma importante visão do ponto de vista psico-social.

Crianças com síndromes apresentam maior nível de ansiedade, são introvertidas e têm baixa autoestima, os pais desses pacientes sofrem com isso. As crianças que têm a oportunidade de passar pela cirurgia apresentam uma considerável melhora na ansiedade, existem mudanças positivas com relação a inibição e ao comportamento hiperativo.

Confusões Com as Síndromes

Há quem confunda síndrome de Crouzon com a Síndrome de Apert que é caracterizada pela união precoce das suturas do crânio, também devido à uma mutação genética esporádica. Tanto a Síndrome de Crouzon como a Síndrome de Apert são identificadas na mesma sinostose prematura, na qual, a grosso modo, ocorre uma rápida troca do tecido conjuntivo pelo tecido ósseo. Sua principal diferença é a presença da sindactilia (quando ocorre uma união dos dedos dos pés e das mãos). Não existe tratamento, mas as cirurgias para tentar corrigir o osso frontal e o maxilar são recomendadas.

Por Luiziane Acunha