Tratamento da Síndrome de West

Interrupção do Quadro Convulsivo

De acordo com especialistas, um dos tratamentos que devem ser feitos para os portadores de Síndrome de West é o medicamentoso, com o objetivo de reduzir ou eliminar as crises dos espasmos da criança, através de remédio cujo princípio básico é o hormônio adrenocorticotrófico ou ACTH. No entanto os profissionais especializados orientam que esses medicamentos devem ser prescritos, e terem um acompanhamento clínico de um médico que faça um monitoramento  no coração do paciente, pois os corticóides atuam em todo o organismo humano, e não somente no sistema nervoso central da pessoa. A resposta medicamentosa, em alguns casos, pode aparecer em até setenta e duas horas, depois da primeira dose ingerida do hormônio. Além desse remédio, outros anticonvulsivantes podem ser ministrados sozinhos ou combinados.

Tratamento Fisioterapêutico

O tratamento de fisioterapia com portadores de Síndrome de West, tem como principal objetivo reduzir através do tratamento, as sequelas provocadas pela Síndrome. A fisioterapia respiratória é a mais utilizada pelas complicações respiratórias resultantes dos vários espasmos. Outra finalidade do tratamento é evitar ou amenizar as deformidades dos membros, através de alongamentos e mobilizações passivas,e fortalecimento dos músculos em virtude da hipotonia muscular da criança.

O Tratamento Para a Síndrome De West  

Considerada como uma epilepsia mais rara, denominada “epilepsia mioclónica”, essa doença costuma iniciar ainda na infância, no primeiro ano de vida da criança. E também é mais comum acontecer em crianças do sexo masculino. Uma criança é afetada entre 22.000 a 34.000 novos nascimentos. A Síndrome de West se caracteriza por três situações. São elas:

• Hipsarritmia (um tipo de alteração específica que acontece no eletroencefalogra);
• Espasmos epilépticos (chamados de espasmos infantis antigamente),
• Retardo mental, quando o desenvolvimento neuropsicomotor normal é interrompido.
  

  Síndrome de West

As suas principais causas são: anóxia neonatal e a esclerose tuberosa. A maior incidência desse tipo de problema em bebês acontece entre os 4 e 6 meses de vida. Essa doença pode causar problemas no cérebro da criança. Em geral, é um problema que, em sua maioria, entre 70 e 80% dos casos, é devido a uma anomalia no cérebro. E, quando é assim, é chamada de síndrome de West sintomática, pois os sinais de problemas no cérebro encontram-se presentes antes mesmo de as convulsões terem início.

Lesões desse tipo podem ser provocadas, particularmente, por falta de oxigênio no momento do nascimento, por uma infecção (como a meningite ou a encefalite, por exemplo) ou malformação. E acontece o seu desenvolvimento, geralmente, antes de surgirem os primeiros espasmos. Nesse caso, é chamada de síndrome de West idiopática.

Em cerca de 10% dos casos da síndrome, a criança não apresenta nenhuma lesão no cérebro.

E resulta em atraso no desenvolvimento psicomotor da mesma. A criança pode demorar a adquirir a postura de se sentar, nos hábitos de higiene, de andar e até de falar. Inclusive, pode até perdes algumas habilidades que já havia adquirido.

Quanto ao grau dos atrasos, trata-se de uma questão que varia muito de uma criança para outra.

História da Síndrome de West

No ano de 1841, o Dr. W. J. West, clínico geral de Tunbridge escreveu, para editor da revista Lancet, uma carta com o seguinte título: Uma Forma Peculiar de Convulsões Infantis”. O que ele pretendia com a carta era alertar os seus colegas médicos para uma um tipo raro de convulsão que acontecia em crianças. Na carta, o Dr. West descrevia todos os detalhes dos sintomas que o seu próprio filho apresentava.

Mesmo tantos anos depois do relato do Dr. W. J. West, ainda não sabe quase nada a respeito da etiologia e a fisiopatologia dos mecanismos do cérebro que estão envolvidos com esse tipo de desordem.

OS casos de espasmos infantis, geralmente, não possuem como base uma causa genética. Mas acontecem mutações em certos genes, como é o caso do MAG12, CDKL5 e o ARX, que se relacionam com o problema. Além do mais, a falta de GLUT1, deficiência de folato, vitamina B12 e de piridoxina precisam ser levadas em consideração quando a criança apresenta falha terapêutica, uma vez que se trata de falhas metabólicas tratáveis.

Algumas das principais causas são:

• Esquizencefalia;
• Hemorragias intracranianas;
• Meningite;
• Hidranencefalia;
• Síndrome de Sturge-Weber;
• Infecções congênitas;
• Hidrocefalia;
• Encefalite;
• Doenças degenerativas;
• Esclerose tuberosa;
• Microcefalia
• Encefalopatia hipóxico-isquêmica;
• Erros inatos do metabolismo;
• Polimicrogiria;
• Trauma,
• Síndrome de Down.

Síndrome de West

Em geral, cerca de 10 a 30% de todas as causas da doença estão relacionadas à esclerose tuberosa. As causas idiopáticas vêm reduzindo à medida com que novos métodos usados para diagnosticar a doença estão sendo desenvolvidos.

Ainda assim, em alguns casos as causas da síndrome permanecem desconhecidas.

É Possível Prevenir a Doença?

A principal forma de prevenir contra a Síndrome de West é por meio do diagnóstico precoce. Se o bebê apresentar movimentos anormais, é fundamental toda a atenção. Veja exemplos abaixo:

• Realizar movimentos repetitivos de extensão do corpo ou de flexão, que os espasmos musculares provocam.
• O bebê realizar movimentos de dobrar o tronco e de esticar os braços, permanecendo assim por alguns segundos, e voltando novamente para a posição normal, e repetir esses movimentos, pode ser um sinal de síndrome de West.

Principais Sintomas da Síndrome de West

Confira abaixo alguns dos principais sintomas apresentados pelas crianças com a Síndrome de West:

Espasmos que começam de forma súbita e bem rápidos, causando a contração tônica na musculatura dos membros e do troco. Em seguida, a musculatura relaxa por alguns segundos (de 0,5 a 2). A duração das contrações pode variar entre 5 e 10 segundos.

Também pode haver variação na intensidade do espasmo, que pode tanto ser um movimento mais sutil da cabeça, quanto uma contração mais forte em todo o corpo. Em geral, o tempo entre uma crise e outra varia entre 5 e 3 segundos. E são mais frequentes ao acordar ou momentos antes de dormir.

Os espasmos podem ser tanto extensores, quanto flexores, ou ainda misturar as duas formas, ser um misto de flexora e extensora. Em cerca de 70 a 95% dos pacientes, é comum o desenvolvimento psicomotor regredir conforme acontecem os espasmos.

Mãe Cuidando do Filho Com Síndrome de West

Até então, não há registros de qualquer achado patognomônico dessa síndrome. Em geral, o exame físico não será capaz de mostrar alterações. Enquanto que o exame neurológico consegue mostrar caso haja atraso ou regressão no desenvolvimento psicomotor.

É possível notar em algumas crianças que os seus olhos também giram no momento dos espasmos. Em algumas crianças, esse pode ser o único sintoma.

Além do exame neurológicos, alguns exames completares também podem contribuir para o diagnóstico da Síndrome de West, conforme abaixo:

• Exame de neuroimagem: de 70 a 80% dos pacientes poderão apresentar situações anormais ao realizarem o exame de neuroimagem. No exame de ressonância magnética, é possível realizar uma avaliação mais completa em comparação com a tomografia computadorizada, no que diz respeito a desordens da migração neuronal, ao detectar áreas de disgenesia e também na desordem da mielinização.
• Eletroencefalografia: em todos os casos de suspeita da Síndrome de West esse exame deve ser realizado, uma que o diagnóstico irá depender dos problemas eletroencefalográficos que forem encontrados. Se houver a possibilidade de realizar um vídeo-EEG prolongado, também é importante, e o ideal, pois o tempo de 20 minutos pode não ser o suficiente para captar o paciente em vigília ou sono. O padrão de um eletroencefalografia interictal que caracteriza a doença é o Hipsarritmia.
• Demais exames complementares: antes de iniciar o tratamento com medicação, é preciso que o paciente também faça um hemograma completo, exame da função hepática, de urina, eletrólitos, ácidos orgânicos urinários, função renal, aminoácidos urinários e amônia.

Complicações Medicamentosas

Após 130 pacientes se submeterem a um estudo retrospectivo identificou-se que os pacientes cujo tratamento foi com ACTH podem apresentar aumento da pressão diastólica e sistólica e aumento de peso em relação aos pacientes que foram tratados com drogas antiepilépticas.

A Vigabatrina apresenta um risco de causar feitos permanentes na visão periférica, como a retinopatia, que envolve a perda visual nos dois olhos. É por esse motivo que a criança que está sendo tratada com o medicamento precisa ser avaliada por um médico oftalmologista a cada 3 meses.