O que é Síndrome de Pierre Robin?

Também conhecida como Sequência de Pierre Robin, a Síndrome de Pierre Robin, é uma doença rara que se manifesta desde o nascimento. As principais consequências dessa doença são anomalias na face como ter a mandíbula reduzida ou queda da língua para a garganta. A doença pode causar ainda obstrução das vias pulmonares e fechamento incompleto do palato. Noel Rosa é um dos famosos que teve essa doença.  Embora a Síndrome de Pierre Robin não tenha cura possui alternativas de tratamento que podem tornar a vida do indivíduo normal.

Origem do Nome da Doença

A primeira vez que a doença foi descrita foi no ano de 1891 por Lannelongue e Menard. Porém, foi a descrição feita por Pierre Robin em 1926 do caso de uma criança que possuía todos os sintomas da doença que a tornaram conhecida. Na década de 1970 a doença já era conhecida no meio médico como Síndrome de Pierre Robin. A causa da doença ainda não foi determinada, o que se observa é que a mandíbula do feto demora muito para se formar e continua num processo de desenvolvimento lento depois do nascimento.

Quais os Sintomas da Síndrome de Pierre Robin?

Como já explicamos os sintomas mais comuns da síndrome são a mandíbula pequena, queda da língua para a garganta, queixo recuado e dificuldades respiratórias. Existem outros sintomas que podem ser destacados em relação a essa síndrome como: nariz com formato diferenciado; céu da boca bastante elevado; fenda do palato em formato de U ou de V; presença de um sexto dedo nas mãos ou pés; dentes com má formação; refluxo gástrico; desenvolvimento de doenças cardiovasculares e infecções recorrentes no ouvido que podem acarretar em surdez.

Casos de Asfixia e Problemas no Sistema Nervoso Central

Alguns pacientes que tem a Síndrome de Pierre Robin podem sofrer asfixia devido ao fato de que sua língua cai para trás obstruindo assim a garganta. Além de casos de asfixia essa doença pode acarretar em problemas no sistema nervoso central provocando atrasos de linguagem, presença de líquido no cérebro além de epilepsia.

Como é Feito o Diagnóstico da Síndrome de Pierre Robin?

A doença tem o seu diagnóstico feito através de um exame físico por meio da observação das características citadas acima. Essas características são perceptíveis logo que o bebê nasce.

Como é o Tratamento da Síndrome de Pierre Robin?

Essa é uma doença que não tem cura de maneira que o tratamento previsto consiste em tornar os sintomas menos prejudiciais a vida do indivíduo. Nos casos mais graves dessa síndrome pode ser necessário realizar tratamento cirúrgico para que se corrija a fenda do palato evitando assim problemas respiratórios mais sérios. Os problemas no ouvido também devem receber atenção para evitar que o indivíduo perca a sua audição.

O Papel da Fonoaudiologia

O tratamento com um profissional de fonoaudiologia pode ser necessário para tratar e corrigir problemas de fala e audição do paciente. Esse tratamento pode ainda ajudar a tornar o movimento da mandíbula correto.

Cuidados Especiais com Bebês com a Síndrome de Pierre Robin

Os pais de um bebê com esse problema devem ter atenção especial com o seu pequeno para evitar que ele sofra de asfixia. O pequeno deve ser mantido de bruços para que a língua permaneça para baixo evitando que ela obstrua as vias respiratórias. No momento de alimentar o bebê é fundamental tomar cuidado para que ele não engasgue.