Síndrome De West: O Que É
Essa síndrome é um tipo muito raro de epilepsia. É também conhecida como Epilepsia Mioclonica. Se inicia normalmente no primeira ano de vida e é mais comum nos meninos do que nas meninas.
Quadro Clínico E Sintomas
Um bebê com síndrome de West possui comportamentos de flexão e extensão involuntária do corpo. O bebê que costuma esticar os braços e dobrar o tronco, ficar um tempo assim e voltar a posição inicial. O normal é, em crise, que ocorra de 10 a 15 vezes o espasmo. E ainda, é mais normal acontecer ao acordar e quando está quase dormindo. Se você desconfiar que o comportamento de seu bebê está estranho e parecido com os sintomas da síndrome, o ideal é gravar vídeos das possíveis crises para mostrar ao médico, já que o exame clínico é o que o médico mais precisa para ter um diagnóstico conclusivo.
É uma condição muito rara, que afeta menos de 6 bebês a cada cem mil. E geralmente aparece entre os 4 e 8 meses de vida. Mais da metade dos casos acontecem nos meninos. A maioria das crianças com a síndrome apresentam deficiências mentais mais tarde na vida. ! a cada 5 possuem habilidades mentais normais ou apenas problemas leves. Alguns poderão ter autismo.
Os pais podem confundir os espasmos com movimentos resultantes de dores ou cólicas e acabar ignorando isto, sem procurar ajuda médica. Isso se junta ao fato de que os espasmos relacionados à síndrome de West acabam desaparecendo até o quinto ano de vida. Entretanto eles são substituídos por outras crises de epilepsias mais graves.
O quadro clínico envolve atraso no desenvolvimento e espasmos infantis. Estes espasmos variam de criança para criança. Os espasmos podem ou não ser acompanhados de gritos. É muito importante que o diagnóstico seja feito no início da vida. Se o tratamento for feito a partir dos primeiros meses de vida, a criança pode não desenvolver essas crises graves futuramente e também não têm seu desenvolvimento tão afetado.
Diagnóstico
A Síndrome de West é diagnosticada pelo quadro clínico e sintomas, além de exame de eletroencefalograma com padrão de hipsarritmia. O EEG mostra um padrão desorganizado chamado de hipsarritmia. Ele é sempre anormal em crianças com Síndrome de West, entretanto ele pode apenas se mostrar assim durante o sono.
A maioria das crianças necessitam, além do exame clínico e do EEG, de outros testes, como exames cerebrais, exames de sangue, testes de urina, de fluido espinhal, etc. A ressonância magnética é o exame cerebral mais eficiente para identificar a Síndrome de West.
Tipos de Síndrome de West:
- Sintomático: quando uma outra doença ou condição causou a síndrome e o médico sabe qual foi
- Criptogênica: quando o médico desconfia que outra condição causou a síndrome, mas desconhece-a
- Idiopático: quando o bebê estava com o desenvolvimento físico e mental normal antes de desenvolver a síndrome, a causa é genética e não tem a ver com outra condição de saúde
Causas
Todas as condições que danificam o cérebro podem causar a síndrome, sendo estas pré-natais ou pós-natais. Isso quer dizer que, qualquer acontecimento ou doença que apareça na gravidez ou após o nascimento, pode afetar o cérebro e causar por consequência a Síndrome de West.
A maior causa é a Esclerose Tuberosa, uma condição hereditária que faz com que tumores não-cancerosos cresçam em várias partes do corpo, incluindo o cérebro. Se for esta a causa, o bebê apresenta inchaços na pele nos locais dos tumores. Outra condição genética que pode causar a síndrome é a Síndrome de Down.
Garoto Com Síndrome de West
Além disso, outras condições podem causar a síndrome, por exemplo:
- Lesão cerebral
- Problemas na formação do cérebro
- Mudança estrutural no cérebro
- Falta de oxigenação no cérebro
- Infecções no cérebro
- Sangramento no cérebro
- Inflamações no cérebro
- Distúrbios do metabolismo
- Deficiência de vitamina B
Tratamentos
Os principais tratamentos usados são à base de medicamentos orais. Os mais usados são: Corticoides, ACTH (hormônio), Vigabatrina (medicamento para convulsão), Esteroides (como o Prednisona), Vitamina B6.
Alguns desses medicamentos, como os esteroides e o ACTH, podem causar efeitos colaterais muito indesejados, como: enfraquecimento do sistema imune, pressão alta, problemas digestivos, urina açucarada, etc.
O Vigabatrina também causa muitos efeitos colaterais. Dentre eles, mudança permanente na visão, sonolência, vômitos, prisão de ventre, dor de barriga, etc.
Estrutura química Vigabatrina
Outros medicamentos usados também, em substituição a estes, são: Benzodiazepinas, Rufinamida, Topiramato, Ácido Valpróico, Zonisamida, etc.
Mudanças na dieta podem também ajudar no tratamento e diminuir as crises. Entretanto, assim como os remédios, essa decisão cabe ao médico e nutricionista. A dieta cetogênica está fortemente associada ao tratamento da Síndrome de West. Ela consiste em uma alimentação rica em gorduras boas e pobre em carboidratos, excluindo carboidratos simples e refinados da dieta. Também pode ter efeitos colaterais e, por isso, um acompanhamento profissional é essencial.
A cirurgia pode ser solicitada em alguns casos. Se imagens cerebrais mostrarem lesões, poderá ser feita cirurgia para retirar, como a calostomia corpus, ou cirurgia do cérebro dividido. Neste procedimento, o cirurgião corta as duas metades do cérebro para que os sinais de convulsão de um lado não se desloque para o outro. Isso faz com que a intensidade das crises diminua consideravelmente.
Se a causa da Síndrome for a Esclerose tuberosa, poderá ser solicitada uma cirurgia chamada de Ressecção, onde o cirurgião irá remover partes do cérebro que estão causando as convulsões, ou seja, os tumores cerebrais relacionados à esclerose.
